İdiyopatik Myelofibrozis (İM)

İdiyopatik myelofibrozis (İM) veya agnojenik myeloid metaplazi;  kemik iliğinin normal yapısının bozularak iliğin yerini giderek artan oranda bağ dokusuna bırakması ile oluşan  bir hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Anemi, karaciğer ve dalak büyümesi
sıklıkla görülür. Dalağı en çok büyüten hastalıklardandır. Hastalık 60 yaşından sonra görülür. Nedeni belli değildir. Ortalama yaşam süresi 3-5 yıldır.

Hangi şikayetler görülür?

Halsizlik, çabuk yorulma, solukluk, dalak büyüklüğüne bağlı olarak karnın sol tarafında dolgunluk hissi, ağrı, terleme, kilo kaybı, ciltte morluk , kemik ağrıları ve karaciğer büyüklüğüne bağlı olarak karnın sağ tarafında dolgunluk hissi.

Şikayetleri oluşturan sebepler nelerdir?

Kemik iliğinde artan bağ dokusuna bağlı olarak  kan yapımını bozulur. Ayrıca dalağın ileri derecede  büyümesi kan hücrelerinin dalakta göllenerek yıkılmasına neden olur. Bu 2 faktör  anemi, trombositopeni  ve lökopeniye yol açar. Kemik iliğinde kan yapımı bozulduğu için kan, dalak karaciğer gibi diğer organlarda yapılmaya başlanır. Kan yapımının kemik iliği dışında başlaması dalak ve karaciğerde büyümeye neden olur.

İdiyopatik Myelofibrozis başka hastalıklara dönüşebilir mi?

Myelofibrozis %10-15 oranında akut myeloid lösemiye dönüşür.

Tanı nasıl konur?

Tam kan tahlili, periferik yayma, kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi tanı için önemlidir. Ayrıca MRI ve batın US tanıya yardımcı diğer testlerdir. Kemik iliği aspirasyonu, sıklıkla kemik iliğindeki bağ doku oluşumuna bağlı olarak başarısız olduğundan biyopsi yapılması gerekir. Kemik iliğinde patolojik incelemede fibrozisin (bağ dokusu) saptanması ile myelofibrozis tanısı konur.
Ayırıcı tanıda myelofibrozisin diğer nedenleride araştırılır. 2008 yılında kabul edilen WHO (dünya sağlık örgütü) kriterlerine göre idiyopatik myelofibrozis tanısı için 3 majör ve 2 minör kriter olması gerekmektedir.

Majör kriterler

1-Kollajen/retikülin fibrozisi ile beraber megakaryositlerde artış  

2-WHO kriterlerine göre KML,PV,ETve MDS olmadığının gösterilmesi   

3-JAK2V617F mutasyonu saptanması veya reaktif fibrozis yokluğu veya klonal

markerların varlığı

Minör Kriterler

1-Lökoeritroblastozis        

2-Serum LDH yüksekliği     

3-Anemi           

4-Palpabl dalak büyüklüğü

Hastalığın seyrini etkileyen faktörler nelerdir?

Lökosit sayısının 4000 den az ve 30 000 den fazla olması ile hemoglobinin 10 gr/dl nin altında olması hastanın yaşam süresinin kısa olacağını gösterir (Dupriez skoru). Eğer risk faktörlerinin hiçbiri yoksa yaşam süresi 8 yıl civarındadır.

İdiyopatik Myelofibrozis nasıl tedavi edilir?

Şikayeti olmayan  hastalar tedavisiz izlenir. Trombositleri düşük kanamalı hastalara trombosit süspansiyonları ve kansızlığı olan hastalarda eritrosit süspansiyonları verilir.Kortizon, androjenler ve eritropoetin kansızlık tedavisinde  sıklıkla kullanılan  ilaçlardır.
Kemoterapi kullanılması gereken hastalarda hydroxyurea, interferon alfa kullanılır. Son yıllarda thalidomid  ve lenalodomid kullanılmaya başlanmıştır.
Dalak büyüklüğüne bağlı ciddi rahatsızlığı olan ve kan düşüklüğüne bağlı şikayetleri olan hastalarda splenektomi yapılır. Ameliyata uygun olmayan hastalarda dalak ışınlaması yapılır.

Uygun hastalarda allojenik veya otolog kemik iliği nakli yapılabilir.